Une vulnérabilité héréditaire pourrait provoquer les convulsions fébriles atypiques

  • Forum
  • Le 26 novembre 2012

  • Dominique Nancy

Un étudiant s'est porté volontaire lors d'une formation récemment donnée par Mme Lippé.Le cerveau d'enfants qui ont souffert d'une convulsion fébrile atypique répond de manière immature à une stimulation sensorielle de fréquences temporelles thêta et alpha, associées au développement cognitif. Ce phénomène pourrait être le résultat de la convulsion ou le reflet d'une vulnérabilité endogène chez ces jeunes à risque de souffrir d'épilepsie.

 

Ces résultats sont contenus dans une étude qui sera prochainement publiée dans le journal Epilepsy and Behavior par Sarah Lippé, professeure au Département de psychologie de l'Université de Montréal, et Ala Birca, médecin résidente en neurologie au CHU Sainte-Justine. «Il pourrait s'agir d'un marqueur cérébral lié à la maladie et à des atteintes cognitives comorbides», dit Sarah Lippé, soulignant du même souffle que les crises fébriles sont très fréquentes durant l'enfance. Un enfant de moins de cinq ans sur 25 est victime d'une convulsion fébrile typique. Atteint d'une forte fièvre, le petit est agité de secousses pendant 15 minutes ou moins.

Les convulsions fébriles typiques sont bénignes dans la grande majorité des cas et disparaissent avec l'âge sans laisser de séquelles. Cependant, le risque de souffrir d'épilepsie ultérieurement est supérieur à celui de la population en général. «Les convulsions fébriles surviennent chez 5 à 10% des enfants de six mois à cinq ans, signale Sarah Lippé. Chez 20 % d'entre eux, la convulsion est atypique, c'est-à-dire qu'elle dure de 15 à 30 minutes. Dans la moitié des cas où l'atypie est présente, une épilepsie, le plus souvent logée dans le lobe temporal, se manifestera.»

À ce jour, outre la durée et la fréquence de la convulsion ainsi que la présence ou non de lésions cérébrales, il n'existait aucune façon de savoir quel enfant ayant subi une convulsion fébrile était plus sensible à la maladie et aux troubles cognitifs comorbides. Les résultats récents de la professeure Lippé et son équipe du Centre de recherche en neuropsychologie et cognition de l'UdeM et du CHU Sainte-Justine pourraient permettre des interventions efficaces le plus précocement possible, soit avant même que l'épilepsie s'installe et que le développement cognitif soit entravé. «La synchronisation du signal cérébral avec les stimulus extérieurs est à la base de l'apprentissage par expérience. L'immaturité de cette synchronisation serait un mécanisme défaillant décelable très tôt chez ces enfants», précise Mme Lippé.

Le devenir cognitif des enfants

Depuis son doctorat en psychologie sous la direction de Maryse Lassonde à l'UdeM de 2001 à 2006, Sarah Lippé scrute les dysfonctionnements de l'activité électrique du cerveau d'enfants ayant subi des convulsions fébriles pour tenter d'approfondir la compréhension du phénomène. «Les causes des convulsions fébriles et le devenir des enfants qui en font demeurent sujets de controverse, souligne-t-elle. Certains auteurs suggèrent que les convulsions fébriles, surtout prolongées, représentent un risque pour l'apparition subséquente d'une épilepsie.»

Dans ses études doctorales, elle a analysé la réponse cérébrale de 18 enfants ayant eu une convulsion fébrile atypique. Ce genre de crise se rapproche de la crise épileptique, appelée aussi «état de mal convulsif», qui se caractérise par une activité convulsive de 30 minutes ou plus. À l'aide de méthodes d'électrophysiologie visuelle, d'analyses spectrales et d'analyses de cohérence, Mme Lippé a pu comparer leur condition neurologique avec celle d'un groupe témoin et d'un groupe d'enfants qui ont souffert d'une convulsion fébrile typique.

Les valeurs de cohérence et les potentiels évoqués visuels n'ont pu mettre en évidence de différences significatives entre les sujets. Chez les enfants ayant été victimes d'une convulsion fébrile atypique, une réduction de la densité des bandes de fréquences élevées a toutefois été observée, et ce, jusqu'à 39 mois après l'épisode. Ce qui laisse dire à Sarah Lippé que «la possible présence d'une déficience fonctionnelle de certains des mécanismes, problème souvent invoqué dans l'épilepsie, pourrait être héréditaire». Cela confirme les conclusions de certaines études précédentes: des facteurs génétiques rendraient l'activité cérébrale de ces enfants plus sensible.

Mais qu'en est-il du devenir cognitif de ces jeunes? «La question est au cœur de mes travaux, répond Sarah Lippé. Dans la plupart des cas, l'épilepsie chez l'enfant s'accompagne de troubles d'apprentissage. Des chercheurs ont d'ailleurs démontré chez les animaux que l'état épileptique est à l'origine des processus pathogènes qui attaquent l'hippocampe, siège de la mémoire et des apprentissages. Le procédé serait semblable chez l'être humain. Les hippocampes droit et gauche de ces enfants sont anormalement asymétriques. Mais tout cela est encore mal compris.»

Des travaux récents de la professeure Lippé dont Forum a fait écho l'an dernier semblent appuyer cette hypothèse. Les résultats de cette étude menée auprès de bambins âgés de 3 à 21 mois ayant vécu un état de mal convulsif d'une durée de 30 minutes et plus ont révélé qu'un seul épisode de statut épileptique influe sur le développement cognitif et psychomoteur de l'enfant. «La crise touche des fonctions qui sont en pleine croissance et les rend donc plus vulnérables, explique Mme Lippé. Résultat? Ils souffrent d'un léger retard, mais ils ne sont pas déficients.»

Actuellement, Sarah Lippé mène de front plusieurs projets de recherche afin de comprendre les mécanismes qui fondent ces troubles d'apprentissage. Cette maman d'une petite fille de quatre mois a obtenu une réponse positive du Fonds de recherche du Québec –Santé pour étudier les déficiences cognitives chez l'enfant avant même l'apparition de l'épilepsie. Une cinquantaine d'enfants victimes de convulsions typique ou atypique ou encore ayant subi un épisode de mal convulsif seront recrutés pour ces études. La chercheuse évaluera ces jeunes à risque de souffrir d'épilepsie en neuropsychologie, électrophysiologie et imagerie structurelle.

Les troubles cognitifs sont-ils liés à des anomalies cérébrales structurelles et fonctionnelles? C'est ce que permettront de découvrir ces travaux.

Dominique Nancy

 

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