Une Fille du Roy portait la « malédiction maternelle »

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  • Le 25 août 2017

  • Mathieu-Robert Sauvé
L'«Arrivée des filles du Roy à Québec, reçues par Jean Talon et Mgr Laval», d'Eleanor Fortescue-Brickdale, relate l'immigration de près d'un millier de jeunes femmes en Nouvelle-France au 17e siècle. C'est le roi de France qui paie le voyage et assure leur dot.

L'«Arrivée des filles du Roy à Québec, reçues par Jean Talon et Mgr Laval», d'Eleanor Fortescue-Brickdale, relate l'immigration de près d'un millier de jeunes femmes en Nouvelle-France au 17e siècle. C'est le roi de France qui paie le voyage et assure leur dot.

Crédit : Eleanor Fortescue-Brickdale - Bibliothèque et Archives Canada

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Une base de données en démographie de l’Université de Montréal a permis de démontrer l’effet fondateur d’un gène transmis au 17e siècle et toujours présent dans la population.

Des chercheurs de l’Université de Montréal ont coécrit un article paru le 21 août dans Nature Ecology & Evolution qui fait la démonstration d’une transmission héréditaire surnommée «malédiction maternelle» remontant au 17e siècle en Nouvelle-France. «C’est au moyen de la base de données du Programme de recherche en démographie historique que nous avons pu démontrer qu’une mutation responsable de la neuropathie optique héréditaire de Leber menaçait la survie de ses porteurs masculins à l’époque», explique Alain Gagnon, directeur du Département de démographie de l’UdeM et troisième auteur de l’article signé par Emmanuel Milot, de l’Université du Québec à Trois-Rivières, et Claudia Moreau, biostatisticienne au CHU Sainte-Justine (deuxième auteure). Damian Labuda, professeur au Département de pédiatrie de l’UdeM, Alan Cohen, de l’Université de Sherbrooke, et Bernard Brais, de l’Université McGill, sont les autres cosignataires.

Cette neuropathie, qui touche huit garçons pour une fille, peut causer la cécité chez les personnes atteintes dès l'adolescence. Elle se développe à partir d’un gène défectueux, nommé T14484C, transmis par la mère. Les recherches de la «patiente zéro» ont été entreprises à partir de cas contemporains dont on a retracé les origines sur une douzaine de générations. «Ce travail n’aurait pas été possible sans les bases de données mises au point ici même, à l’Université de Montréal, et à l’Université du Québec à Chicoutimi dans le fichier BALSAC, qui a permis de dresser les généalogies des patients», mentionne M. Gagnon.

Une femme arrivée entre 1663 et 1675 dans un contingent de Filles du Roy, envoyées pour peupler la Nouvelle-France, aurait donc transporté dans son bagage génétique ce gène délétère qui se serait transmis jusqu’à aujourd’hui. Son nom? «On ne le connaît pas et l’on n’a pas cherché à le connaître, car cela pourrait porter atteinte à la vie privée de ses descendants», dit M. Gagnon.

Au cours de l’analyse des données, les chercheurs ont eu la surprise de constater que la mortalité infantile semblait nettement supérieure tout au long de la filiation. Cela pourrait signifier que le gène T14484C aurait des effets sur la survie des enfants de cette lignée.

Dès 1966, des chercheurs du Programme de recherche en démographie historique ont entrepris la reconstitution de la population du Québec ancien depuis le début de la colonisation française jusqu’à 1851, année du premier recensement canadien. Mis à la disposition des chercheurs et généalogistes amateurs, le registre informatisé de la population comporte les dossiers biographiques des individus de souche européenne qui ont vécu dans la vallée du Saint-Laurent entre 1621 et 1849. C’est, selon M. Gagnon, un des meilleurs outils pour des études en démographie historique, puisqu’il raconte «la naissance d’une population».